Brazilian multicenter study of 71 patients with juvenile-onset Takayasu's arteritis: clinical and angiographic features / Estudo multicêntrico brasileiro de 71 pacientes com arterite de Takayasu juvenil: características clínicas e angiográficas

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and angiographic characteristics of Takayasu's arteritis in Brazilian children and adolescents. Methods: A retrospective data collection was performed in 71 children and adolescents followed in 10 Brazilian reference centers in Pediatric Rheumatology. The evaluation was carried out in three different time points: from onset of symptoms to diagnosis, from the 6 th to 12th month of diagnosis, and in the last visit. Results: Of 71 selected patients, 51 (71.8%) were girls. The mean age of onset of symptoms and of time to diagnosis was 9.2 (± 4.2) years and 1.2 (± 1.4) years, respectively. At the end of the study, 20 patients were in a state of disease activity, 39 in remission and 5 had evolved to death. The most common symptoms in baseline assessment, second evaluation, and final evaluation were, respectively: constitutional, musculoskeletal, and neurological symptoms. A decrease in peripheral pulses was the most frequent cardiovascular signal, and an increase in erythrocyte sedimentation rate was the most frequent laboratory finding in all three evaluation periods. The tuberculin test was positive in 41% of those tested. Stenosis was the most frequent angiographic lesion, abdominal artery was the most affected segment, and angiographic type IV the most frequent. Most (90%) participants were treated with glucocorticoids, 85.9% required another immunosuppressive drug, and 29.6% underwent angioplasty. Conclusion: This is the largest study on juvenile-onset Takayasu arteritis, and a high number of patients under the age of 10 years, with predominance of constitutional symptoms early in the disease, was observed.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e angiográficas da arterite de Takayasu em crianças e adolescentes brasileiros. Métodos: Foi feita coleta retrospectiva de dados de 71 crianças e adolescentes acompanhados em 10 centros brasileiros de referência em reumatologia pediátrica. A avaliação foi feita em três tempos: início dos sintomas até o diagnóstico, do 6º ao 12º mês de diagnóstico e última consulta. Resultados: Dos 71 pacientes selecionados, 51 (71,8%) eram meninas. As médias de idade de início dos sintomas e de tempo até diagnóstico foram 9,2 anos (± 4,2) e 1,2 anos (± 1,4), respectivamente. No fim do estudo, 20 pacientes estavam em atividade de doença, 39 em remissão e cinco haviam evoluído a óbito. Os sintomas mais frequentes nas avaliação inicial, segunda avaliação e avaliação final foram, respectivamente, os constitucionais, os musculoesqueléticos e os neurológicos. A redução de pulsos periféricos foi o sinal cardiovascular mais frequente e a elevação da velocidade de hemossedimentação foi o achado laboratorial mais frequente nos três períodos de avaliação. O teste tuberculínico foi reagente em 41%. A estenose foi a lesão angiográfica mais encontrada, a artéria abdominal foi o segmento mais afetado e tipo angiográfico IV o mais frequente. A maioria (90%) fez terapia com glicocorticoides, 85,9% necessitaram de outro imunossupressor e 29,6% foram submetidos à angioplastia. Conclusão: Este é o maior estudo de arterite de Takayasu juvenil e nós observar elevado número de pacientes com idade inferior a 10 anos e a predominância de sintomas constitucionais no início da doença.

Association between rheumatic fever and takayasu's arteritis - case report / Associação entre febre reumática e arterite de Takayasu - Relato de caso

ABSTRACT Takayasu’s arteritis (TA) and rheumatic fever are diseases that can start with cardiac fea-tures, making the diagnosis difficult. There are reports of association of RF with Takayasu’sarteritis beginning with cardiac involvement in pediatric patients. The aim of this study isto report the possible association of RF and TA in patients with cardiac abnormalities. Wedescribe the case of an adolescent initially diagnosed with RF who progressed with changesthat allowed making the diagnosis of TA. TA and RF are two important causes of valveinvolvement that may have systemic manifestations.

RESUMO A arterite de Takayasu (AT) e a febre reumática (FR) são doenças que podem ter início commanifestação cardíaca, o que dificulta o diagnóstico. Há relatos de associação de FR com AT que se inicia com comprometimento cardíaco na faixa etária pediátrica. O objetivo deste estudo é relatar a possibilidade da associação de FR e AT em paciente com alteração cardíaca. Descrevemos o caso de uma adolescente diagnosticada inicialmente como FR que apresentou na evolução alterações que permitiram o diagnóstico de AT. A AT e a FR são duas causas importantes de envolvimento valvular que podem apresentar manifestações sistêmicas.

Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas a febre familiar do Mediterrâneo / Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes familial Mediterranean fever

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de 5 questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultados: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 10.341 trabalhos e selecionados 46 artigos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico da FFM é baseado nas manifestações clínicas, caracterizadas por episódios febris recorrentes associados a dor abdominal, torácica ou artrite de grandes articulações; 2. A FFM é uma doença genética que apresenta traço autossômico recessivo ocasionada por mutação no gene MEFV; 3. Exames laboratoriais são inespecíficos e demonstram níveis séricos elevados de proteínas inflamatórias na fase aguda da doença, mas também, com frequência, níveis elevados mesmo entre os ataques. Níveis séricos de SAA podem ser especialmente úteis no monitoramento da eficácia do tratamento; 4. A colchicina é a terapia de escolha e demonstrou eficácia na prevenção dos episódios inflamatórios agudos e progressão para amiloidose em adultos; 5. Com base na informação disponível, o uso de medicamentos biológicos parece ser opção para pacientes com FFM que não respondem ou que são intolerantes à terapia com colchicina.

Abstract Objective: To establish guidelines based on scientific evidence for the management of familial Mediterranean fever. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 10,341 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 46 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. The diagnosis of FMF is based on clinical manifestations, characterized by recurrent febrile episodes associated with abdominal pain, chest or arthritis of large joints; 2. FMF is a genetic disease presenting an autosomal recessive trait, caused by mutation in the MEFV gene; 3. Laboratory tests are not specific, demonstrating high serum levels of inflammatory proteins in the acute phase of the disease, but also often showing high levels even between attacks. SAA serum levels may be especially useful in monitoring the effectiveness of treatment; 4. The therapy of choice is colchicine; this drug has proven effectiveness in preventing acute inflammatory episodes and progression towards amyloidosis in adults; 5. Based on the available information, the use of biological drugs appears to be an alternative for patients with FMF who do not respond or are intolerant to therapy with colchicine.

Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – CAPS) / Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1β evita progressão das lesões ósseas.

Abstract Objective: To establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. The diagnosis of CAPS is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. CAPS may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and CINCA (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of CAPS, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; and 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions.

Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas: síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite / Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Descrição do método de coleta de evidência: A Diretriz foi elaborada a partir de cinco questões clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultados: Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico da PFAPA é clínico e de exclusão, deve a suspeita ser considerada em crianças que apresentam episódios febris de origem indeterminada recorrentes e periódicos ou amidalites de repetição, intercalados com períodos assintomáticos, sobretudo em crianças em bom estado geral e com desenvolvimento pondero-estatural mantido; 2. Os achados laboratoriais são inespecíficos. Não existem alterações patognomônicas nos exames complementares; 3. A evidência que sustenta a indicação do tratamento cirúrgico (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) é baseada em dois ensaios clínicos randomizados não cegos que incluíram pequeno número de pacientes; 4. O uso de prednisona no início do quadro febril em pacientes com PFAPA mostrou ser eficaz. Melhores evidências ainda são necessárias para apoiar seu uso na PFAPA; 5. Apesar de os resultados obtidos de estudos com inibidores de IL-1ß serem promissores, esses são limitados a poucos relatos de casos.

Abstract Objective: To establish guidelines based on scientific evidence for the management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 806 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 32 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. PFAPA is a diagnosis of exclusion established on clinical grounds, and one must suspect of this problem in children with recurrent and periodic febrile episodes of unknown origin, or with recurrent tonsillitis interspersed with asymptomatic periods, especially in children in good general condition and with preservation of weight and height development. 2. Laboratory findings are nonspecific. Additional tests do not reveal pathognomonic changes. 3. The evidence supporting an indication for surgical treatment (tonsillectomy with or without adenoidectomy), is based on two non-blinded randomized clinical trials with small numbers of patients. 4. The use of prednisone at the onset of fever in patients with PFAPA proved to be an effective strategy. There is still need for more qualified evidence to support its use in patients with PFAPA. 5. Despite promising results obtained in studies with IL-1β inhibitors, such studies are limited to a few case reports.

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo / Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas / Vaccination practice in children with rheumatic disease

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100 por cento dos profissionais na primeira consulta e por 36 por cento anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44 por cento, 64 por cento e 48 por cento, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100 percent of the professionals at the first visit and by 36 percent annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44 percent, 64 percent, and 48 percent, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Comprometimento da habilidade verbal no lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Verbal ability impairment in juvenil e systemic lupus erythematosus

INTRODUÇÃO/OBJETIVO: Avaliar a frequência do comprometimento da habilidade verbal e possíveis fatores associados em pacientes portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo transversal de 36 crianças e adolescentes com LESJ, de um grupo de 57 pacientes, do Ambulatório de Reumatologia do Departamento de Pediatria e Clínica Médica da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Por ocasião do diagnóstico e do estudo, foram analisados aspectos epidemiológicos, clínicos, socioeconômicos e de escolaridade. Os pacientes foram submetidos a testes cognitivos e exames laboratoriais, e foram avaliadas medidas de atividade da doença (SLEDAI) e do dano cumulativo (SLICC-DI) e o tratamento com corticoesteroide. Os pacientes foram submetidos a testes cognitivos (escalas Weschler de inteligência: WISC III e WAISS III), e os resultados foram avaliados de acordo com os aspectos epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e terapêuticos. RESULTADOS: A média de idade ao diagnóstico foi de 11,2 ± 2 anos, a idade na época do estudo de 15,4 ± 4,7 anos, com 89 por cento do sexo feminino. Houve predomínio de pacientes da classe socioeconômica C (61,1 por cento). O comprometimento cognitivo detectado nesses pacientes foi frequente (58,3 por cento), sendo o comprometimento da habilidade verbal um dos domínios cognitivos mais constantes. Encontrou-se associação do comprometimento da habilidade verbal com baixa condição socioeconômica e dano cumulativo (P < 0,05), mas não com atividade da doença, presença de autoanticorpos e dose de corticoesteroide (P > 0,05). CONCLUSÕES: Alteração da habilidade verbal é frequente no LESJ e está associada à condição socioeconômica e ao dano cumulativo, devendo ser suspeitada e investigada, principalmente por se tratar de pacientes pediátricos, para que não haja comprometimento da qualidade de vida na fase adulta. Como não está relacionado à atividade da doença ou à presença de autoanticorpos, deve ser sempre avaliado na presença ou não desses fatores. Da mesma forma, deve-se avaliar independentemente das doses de corticoesteroide por não haver associação.

INTRODUCTION/OBJECTIVE: Evaluate the frequency of verbal ability impairment and associated factors in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). PATIENTS AND METHODS: Cross sectional study of 36 children and adolescents with JSLE of a group of 57 patients at the Clinic of Rheumatology, Department of Pediatrics and Medical Clinic of Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. At the time of diagnosis and study, we analyzed the following epidemiological features: clinical, socioeconomic, and educational level. Patients underwent cognitive and laboratory tests and we assessed disease activity (SLEDAI), cumulative damage (SLICC-DI), and treatment with corticosteroids. The patients underwent cognitive tests (Wechsler Intelligence Scales: WISC III and Waiss III), and the results were evaluated according to epidemiological, clinical, laboratory and treatment features. RESULTS: The mean age at diagnosis was 11.2 ± 2 years and at the time of the study the mean age was 15.4 ± 4.7 years. There was predominance of women (89 percent) and of socioeconomic class C patients (61.1 percent). The cognitive impairment found in these patients was frequent (58.3 percent), affecting more often the verbal ability. We found association of verbal ability impairment with low socioeconomic status and cumulative damage (P < 0.05), but not with disease activity, presence of autoantibodies, and dose of corticosteroids (P > 0.05). CONCLUSIONS: Change in verbal ability is frequent in JSLE and is associated with socioeconomic status and cumulative damage, and should be suspected and investigated, particularly in pediatric patients to avoid quality of life impairment in adulthood. As it is not related with disease activity or presence of autoantibodies, it should always be assessed in the presence or absence of these factors. Likewise, the doses of corticosteroids should be independently evaluated.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Efeitos adversos durante a infusão de infliximabe em crianças e adolescentes: estudo multicêntrico / Adverse reactions during infliximab infusion in children and adolescents: multicenter study

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e a gravidade dos efeitos adversos durante a infusão de infliximabe. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação retrospectiva de prontuários de 58 pacientes acompanhados em cinco serviços de reumatologia pediátrica. Todos apresentavam doença refratária ou eram intolerantes ao uso de uma ou mais drogas modificadoras de doença e receberam uma ou mais infusões de infliximabe. A análise estatística foi descritiva, levando-se em conta a freqüência e o tipo dos efeitos adversos, assim como sua relação com o número de infusões, a dose de infliximabe e a indicação. RESULTADOS: A média da idade na época da introdução do infliximabe foi de 12 anos e 9 meses e a média do tempo de evolução da doença foi de 7 anos e 7 meses. A principal indicação da medicação foi artrite idiopática juvenil (43). Dos 58 pacientes avaliados, 25 (43,1 por cento) apresentaram efeitos adversos durante a infusão e em 17 (29,3 por cento), a medicação teve de ser suspensa. As reações que ocorreram foram: dispnéia (dez), náuseas e vômitos (oito), rash cutâneo (sete), choque anafilático (seis), rubor facial (cinco), angioedema (quatro), dor torácica (quatro), urticária e hipertensão, entre outras. A reação anafilática foi mais freqüente entre a quarta e a sexta infusão. CONCLUSÃO: A freqüência e a gravidade dos efeitos adversos ao infliximabe devem ser levadas em conta, não apenas por ocasião da sua indicação, mas principalmente por ocasião da escolha do local para a sua aplicação, que deve contar com estrutura para atendimento de urgência.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and the severity of the adverse reactions during the infusion of infliximab. METHODS: We performed a retrospective chart review of 58 patients, followed up at 5 paediatric rheumatology centers. All patients presented refractory disease or were intolerant to one or more disease modifying drugs and received one or more infliximab infusions. The data analysis was descriptive, considering the frequency and the kind of adverse reactions as well as the number of the infusions, the infliximab dose and the indication. RESULTS: The mean age at the onset of infliximab was 12 years and 9 months and the mean of the disease duration was 7 years and 7 months. The main indication of the drug was juvenile idiopathic arthritis (43). Twenty five out of 58 patients (43.1 percent) presented adverse reactions during the infusion and 17 (29,3 percent) had to withdraw the treatment. The reactions were: dyspnea (ten), nausea and vomiting (eight), rash (seven), anaphylaxis (six), flush (five), angioedema (four), chest pain (four) besides urticaria, hypertension, among others. The anaphylaxis was more frequent between the fourth and the sixth infusion. CONCLUSION: The frequency and the severity of adverse reactions to infliximab must be considered not only in relation to its indication, but mainly for the choice of the center to the drug infusion where emergency treatment may be performed.

Reumatologia para o pediatra / Pediatric rheumatology for

As doenças reumáticas apresentam sintomas que freqüentemente levam os pacientes ao consultório de pediatria. O desenvolvimento nas técnicas diagnósticas e o progresso na terapia levaram a avanços na área da Reumatologia Pediátrica, que nos permitem proporcionar aos pacientes uma qualidade de vida semelhante à das crianças saudáveis. O conhecimento deste avanços possibilita o diagnóstico precoce com melhora no prognóstico das doenças reumáticas e de outras patologias que muitas vezes simulam os quadros reumatológicos. Os temas escritos por professores experientes e altamente capacitados dos diferentes serviços de Reumatologia do Estado de São Paulo, têm o objetivo de facilitar o conhecimento e a atualização de outros profissionais, dando ênfase ao diagnóstico e tratamento com condutas práticas e objetivas dos problemas mais freqüentes em Reumatologia Pediátrica. Esperamos poder contribuir com os leitores, especialistas de outras áreas, pediatras, reumatologistas, residentes e estudantes de medicina que se preocupam com o atendimento e o adequado encaminhamento destas crianças.

Artrite reumatóide juvenil: atraso no diagnóstico e no encaminhamento para o especialista / Juvenile rheumatoid arthritis

Objetivo: A artrite reumatóide juvenil (ARJ) pode ser causa de incapacidade física irreversível, especialmente nos casos de diagnóstico e tratamento tardios. O objetivo deste trabalho multicêntrico é de avaliar o intervalo de tempo entre os primeiros sintomas da doença e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico. Métodos: Foram estudados 111 pacientes com ARJ seguidos em serviços de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Os pais responderam a um questionário elaborado pelos membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo sobre o diagnóstico e o encaminhamento para o especialista. Resultados: O número de médicos consultados entre o primeiro atendimento e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico variou de 1 a 20, com média de 3,6. O intervalo de tempo entre o 1º atendimento e a avaliação especializada variou de poucos dias a 10 anos (média = 1,4 ano). Em 32 pacientes (29 por cento), a consulta com o especialista só ocorreu depois de 12 meses do início dos sintomas. Conclusão: O atraso no diagnóstico da ARJ é uma realidade em nosso meio; pediatras e reumatologistas pediátricos devem estar atentos para este problema. O encaminhamento para o especialista deve ser feito precocemente, especialmente nos casos de dúvida diagnóstica.

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil: resultados do estudo multicêntrico nacional / Juvenile systemic lupus erythematosus: results of the multicentric national study

Objetivo: estudar as características clínicas e demográficas de crianças e adolescentes brasileiros com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj), seguidos em centros de referência em Reumatologia Pediátrica. Métodos: o estudo foi multicêntrico retrospectivo (análise de prontuários) e envolveu 12 centros de São Paulo, Rio de Janeiro, Goiás, Rio Grande do Norte e Rio Grande do Sul. Foram analisados 280 prontuários de crianças e adolescentes com LESj dos quais 234 eram do sexo feminino (83,6%). A idade de início variou de 1 a 16 anos, com média de 11,4 anos. Foram analisados os dados clínicos e laboratoriais iniciais e de seguimento. Para o cálculo da taxa de mortalidade foram excluídos os pacientes que abandonaram o seguimento. Resultados: a presença de anticorpos antinucleares (AAN) foi descrita em 259 pacientes (93%). As manifestações iniciais mais freqüentes foram: artrite (73%), citopenia (67%), presença de anti-DNA (59%), fotossensibilidade (50%) e nefrite (45%). O comprometimento do sistema nervoso central foi observado em 15% dos pacientes, sendo que destes 50% apresentaram convulsões e 38% psicose lúpica. Vinte e sete pacientes (9,7%) abandonaram o acompanhamento médico. Quinze dos 253 pacientes restantes (5,9% evoluíram para óbito durante o seguimento, sendo as principais causas a infecção (73%) e a falência renal (33%), isoladas ou associadas. A mortalidade foi relativamente maior no sexo masculino (11:210 meninas [5,2%] e 4:43 meninos [9,3%]). Não se observou correlação entre a mortalidade e a idade de início da doença, o tempo de seguimento ou o número de critérios presentes na primeira consulta. Conclusão: as crianças e adolescentes brasileiros com LESj apresentam características clínicas semelhantes às observadas em outras populações. As infecções e a insuficiência renal são as principais causas de óbito.

Arterite de takayasu na infância: revisäo de literatura a propósito de 6 casos / Takayasus's arteritis in childhood: review of the literature apropos of 6 cases

Analisaram-se, retrospectivamente, aspectos epidemiológicos, clínico-laboratoriais e terapêuticos em 6 crianças portadoras de Arterite de Takayasu (AT), além de revisao da literatura. Todos os casos preenchiam os critérios do ACR. A idade da apresentaçao diagnóstica variou de 7 a 14 anos (x = 10,3+2,8), sendo 4 pacientes do sexo feminino. O tempo de início da sintomatologia até o diagnóstico variou de 1 mês a 5 anos. Astenia, emagrecimento e hipertensao arterial estiveram presentes em todos os pacientes. Outras manifestaçoes clínicas observadas foram cefaléia, dor abdominal, insuficiência cardíaca, alteraçao dos pulsos periféricos, sopro abdominal e crise convulsiva. A classificaçao angiográfica de Ueno modificada, demonstrou 5 pacientes portadores do tipo III e 1 do tipo II. Corticoterapia foi utilizada em 4 pacientes com a doença em atividade, observando-se remissao das manifestaçoes sistêmicas. Terapia antituberculosa foi utilizada em 5 pacientes com PPD fortemente reator (>15 mm). Controle da hipertensao arterial foi obtido com auxílio de terapêutica anti-hipertensiva. Angioplastia luminal foi realizada em 4 pacientes, com bons resultados em 1 paciente, com remissao de insuficiência renal aguda associada a rim único. Obito ocorreu em 1 criança devido complicaçao de abdome agudo vascular. A investigaçao da AT deve ser realizada nos pacientes com hipertensao renovascular, particularmente quando associada a manifestaçoes sistêmicas e/ou presença de sopro abdominal, alteraçao de pulsos periféricos e manifestaçoes cardiovasculares.

Artrite reumatóide juvenil: importância das escalas de dor / Juvenile rheumatoid arthritis: importance of pain scales

Objetivo: Avaliar a confiabilidade de três tipos de escalas de dor (numérica, de faces e verbal) na avaliaçao da dor sentida por crianças brasileiras com artrite reumatóide juvenil (ARJ). Métodos: As escalas de dor foram administradas a 53 crianças com a doença e aos seus pais. Foram avaliadas a reprodutibilidade e a validade construída. Resultados: Foi observada correlaçao satisfatória (coeficiente de correlaçao de Pearson) entre os escores das escalas de dor e os valores obtidos de outros parâmetros clínicos utilizados por reumatologistas pediátricos: atividade da doença, número de articulaçoes acometidas, classe funcional do American College of Rheumatology, duraçao da rigidez matinal, questionário Child-HAQ e velocidade de hemossedimentaçao. Conclusao: Nossos resultados comprovam a confiabilidade das escalas de dor na avaliaçao da dor de crianças com ARJ